ความผิดปกติของวิลลินในผู้ป่วยเด็กทารกที่เป็นโรคท่อน้ำดีตีบตัน และโรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งจากสาเหตุอื่น ๆ

Abstract

วัตถุประสงค์: เพื่อศึกษาความผิดปกติของ Villin ในผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตันและผู้ป่วยโรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งจากสาเหตุอื่นๆ และเพื่อศึกษาความสัมพันธ์ของ villin ในผู้ป่วยเด็กโรคท่อน้ำดีตีบตันกับความรุนแรงของโรค วิธีการศึกษา: ชิ้นเนื้อตับจากผู้ป่วยเด็กที่มีภาวะตัวเหลืองชนิดที่มีน้ำดีคั่งทำการตรวจย้อมด้วย monoclonal antibody ของ villin ซึ่งแบ่งเป็น โรคท่อน้ำดีตีบตันจำนวน 21 คน โรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งจากสาเหตุอื่นๆ จำนวน 4 คน และกลุ่มควบคุมที่ได้จากผู้บริจาคตับ จำนวน 6 คน โดยผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตัน แบ่งเป็น 2 กลุ่ม คือ favorable outcome (ค่า total bilirubin มากกว่าหรือเท่ากับ 2 mg/dl หลังจากผ่าตัดโดยวิธี Kasai's operation เป็นระยะเวลา 1 ปี) และ unfavorable outcome (ค่า total bilirubin [is more than or equal to] 2 mg/dl หลังจากผ่าตัดโดยวิธี Kasai's operation เป็นระยะเวลา 1 ปี หรือเสียชีวิต) ส่วนผลการย้อม villin จะแบ่งเป็น ผลบวก และผลลบ โดยผลบวก คือ การย้อม Villin ติดทั้งที่ apical cell และรอบ cell membrane ของ bile ductular cell ส่วนผลลบ คือ การย้อม villin ติดเฉพาะบริเวณ apical cell ของ bile ductular cell เท่านั้น ผลการศึกษา: ผลการย้อม villin จากชิ้นเนื้อตับพบว่าผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตัน 18 คน จาก 21 คน และกลุ่มควบคุม 2 คน จาก 6 คน มีผลการย้อม villin เป็นผลบวก ส่วนผู้ป่วยโรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งจากสาเหตุอื่นๆ ทุกคนมีผลการย้อม villin เป็นผลลบ ซึ่งผลการย้อม villin ของผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตันมีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติเมื่อเปรียบเทียบกับผู้ป่วยโรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งจากสาเหตุอื่นๆ และกลุ่มควบคุม ส่วนผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตันชนิด favorable และ unfavorable outcome ผลการย้อม villin ไม่มีความแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติ สรุป: ผลการย้อม villin อาจจะช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคตับชนิดที่มีน้ำดีคั่งในผู้ป่วยเด็กได้ นอกจากนี้ผลการย้อม villin ไม่มีความสัมพันธ์กับ prognostic outcome ในผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีตีบตัน